蝶腭神经痛

    蝶腭神经痛是一种比较少见的非典型局部面部神经痛，又称翼腭神经痛、翼管神经痛、Sluder综合征，1908年由Sluder首次发现并命名。发病机制尚不明确，一般认为蝶腭神经节受某种病变激惹所致。临床表现复杂且不典型。

 

    1．流行病学特点：本病的好发人群，有报道认为多见于20-50岁成年人，男性多见于女性。有人认为好发于30-40岁女性，总的来说好发于青壮年。

    2．疼痛特点：

    2.1 疼痛部位：一侧下半面部，位置深在而弥散，通常由一侧的鼻根后方、眼及上颌开始，可波及下颌及牙床，向额、颞、枕及耳部放射，有时可影响乳突，最痛点常位于乳突后0.5cm处的剧烈疼痛。

    2.2  疼痛性质：电击样、烧灼样、酸痛或钻痛。

    2.3  疼痛程度：疼痛剧烈，难以忍受。

    2.4  起病缓急：突然发作。

    2.5  持续时间：持续数分钟至数小时不等，间歇期长短不一，发作后数小时内，可遗留轻度钝痛。多有定时发作的特点。可于任何时间发作。

    2.6  诱发、加重和缓解因素：发作前无诱因，有报道部分患者在发作前有“金属样”的味觉先兆；情绪激动、强烈光线及巨响可使疼痛加剧；蝶腭神经节阻滞可使疼痛缓解。与咀嚼、吞咽或触压痛区等动作无关。

    2.7 伴随症状：疼痛发作期可伴副交感症状。如面色潮红、结膜充血、畏光、流泪、鼻塞、流涕，亦可有眩晕、恶心、心区疼痛及耳鸣等。上述自主神经症状有时表现比较突出，有人称之为副交感型蝶腭神经节痛。

    3．体检常无明显阳性体征。有些病例可表现患侧软腭上举，悬雍垂偏向患侧。个别病例在发作期可显示霍纳征，颞浅动脉搏动增强或同侧面部感觉过敏。

    4．辅助检查：x线检查部分患者有鼻窦炎改变。

 

    诊断及鉴别诊断的主要依据是：

    1. 一侧下面部疼痛，位于鼻部，眼及上颌部，可扩散至同侧眼眶，耳及乳突；

    2. 发作前无诱因，突然发作，持续时间长；

    3. 发作期间常伴鼻塞，流涕，流泪等副交感症状；

    4. 诊断性治疗：以1%可卡因涂布患侧中鼻甲后部粘膜疼痛减轻是诊断的重要依据。

 

    蝶腭神经痛临床表现不典型，曾有长期误诊的病例。须注意和以下几种疼痛相鉴别：

    1．三叉神经痛：主要鉴别点在于三叉神经痛持续时间短，不超过1-2分钟，有扳机点，常位于上唇，牙龈，颏孔等处，面部机械刺激如洗脸、风吹、刷牙可诱发，发作时常伴行为反应，如双手捂面，紧咬牙关等。

    2．鼻睫神经痛：时常合并有角膜炎或虹膜炎，眼内角或鼻部压痛明显。以1%可卡因涂布患侧上鼻甲前部粘膜，对鉴别有决定作用。

    3．舌咽神经痛：疼痛亦为阵发性。吞咽、说话、大笑可诱发，疼痛位于在舌根背外侧面及扁桃体处。有时伴有心动过缓及眩晕。

    4．丛集性头痛：鉴别点在于后者疼痛为一连串频繁发作后有数月至数年的缓解期；

    5．偏头痛：鉴别点在于后者发作前有视觉先兆；如闪光，偏盲，发作时常伴恶心，呕吐等症状。

    6．膝状神经节痛：发病前10天常有轻度感冒症状，部分病例可出现带状疱疹，周围性面瘫，以及味觉，听力改变。

 

    一、病因：目前认为蝶腭神经节周围病变造成蝶腭神经节的激惹是形成蝶腭神经痛的病因：

    1.最直接的病因为鼻粘膜肥厚，鼻中隔上部弯曲，压迫中鼻甲鼻腔内结构变形刺激蝶腭神经节的分支而引起疼痛。

    2．与慢性鼻窦炎，尤其是蝶窦炎和筛窦炎有关，慢性扁桃体炎、龋齿等邻近器官的感染灶，引起疼痛。

    3．颅底损伤，累及翼腭窝，颈内动脉血栓形成刺激岩浅神经可产生疼痛。

    二、发病机制：目前尚不清楚，有神经机制和血管机制两种假说：

    1. 神经机制假说：（1）“邻近神经短路”。认为疼痛可能起源于三叉神经，而三叉神经脊束核与上泌涎核、颈神经根发出部有重叠，当刺激三叉神经分布区时，可能引起邻近神经核团的兴奋，致相应症状。如刺激三叉神经根可能导致C2-4神经分布区域如乳突、颈部、肩及上肢的疼痛，这可以解释为什么有部分蝶腭神经痛患者的疼痛范围可以超出三叉神经的范围。当刺激角膜或结膜时，神经冲动经三叉神经感觉核传送至位于桥脑下部的上泌涎核，分泌泪液，这可以解释蝶腭神经痛的血管运动反应，如流泪，鼻塞等。（2）脱髓鞘假说。认为蝶腭神经节局部的脱髓鞘改变，产生了感受伤害刺激的传入性c纤维，导致疼痛。异常冲动还使蝶腭神经节内的副交感神经元去极化，导致鼻塞和流泪。

    2．血管机制假说。大部分的蝶腭神经节神经元内含有血管活性肠多肽（VIP）阳性纤维，辅酶Ⅱ硫辛酰胺脱氢酶和一氧化氮（NO）合成酶等扩血管物质，这些物质可扩张脑血管，增加脑血流。发自蝶腭神经节的，含血管活性物质的副交感神经纤维，可能是导致蝶腭神经痛中鼻腔血管扩张和腺体分泌及偏头痛样症状的原因。另一种支持血管机制的观点认为疼痛起源于颈外动脉的分支。这些血管接受含有可以致痛的P物质的副交感、交感和C神经纤维的支配。同时颈外动脉分支中尚含有P物质的拮抗物——脑磷酯。蝶腭神经节的交感和副交感神经纤维失衡可导致P物质释放增多或局部脑磷酯的阻断，导致疼痛。

 

    1. 患有可能引起蝶腭神经痛疾病(见上文)，早期治疗，去除病因。

    2. 情绪激动、强烈光线及巨响可使疼痛加剧。生活要规律化，劳逸结合，避免过度劳累和精神刺激，保持心情舒畅，远离强光及巨响刺激。

 

    一、针对病因治疗：对蝶腭神经痛的治疗，首先应解除所有可能导致蝶腭神经节激惹的病因，如药物控制蝶窦或后组筛窦的感染，必要时予清创和引流。矫正的鼻内畸形。因此，治疗前有必要行鼻旁窦的CT或MRI扫描。

    二、对于无明确病因的患者，有多种方法可供选择。

    1．蝶腭神经节阻滞：可作为诊断性治疗，有侧入、经鼻和经腭大孔3种入路。

    1.1  侧入路： 因外伤或恶性肿瘤而继发鼻腔改变者。颧弓中点下缘为进针点，朝向蝶腭窝进针，大部分可出现上颌放射痛，若在影像监视器引导下可注入0.5 ml造影剂,确认针尖位置,或给予50 Hz的刺激,患者出现鼻后的嗡嗡感,说明位置正确, 固定针头，回抽无血，注入1%利多卡因5.0 ml。对于部分伴眶胀感的患者，可同时行眶下神经阻滞，注入1%利多卡因2.5 ml。此法缺点为可能发生面部血肿,或局麻药中毒。

    1.2  经鼻入路： 患者仰卧,检查鼻孔确认无息肉、肿瘤及异物，将鼻尖向上拉，向每个鼻孔内注入2%利多卡因0.5 ml，要求患者用力将局麻药吹向后庭,以湿润鼻黏膜及产生局部麻醉作用。将带有局麻药的棉头涂药器沿中鼻甲上壁前行,直至触及覆盖在蝶腭神经节上的黏膜，20min后移去。此法缺点为易发生鼻衄及局麻药中毒。

    1.3  经腭大孔入路： 坐位，头后仰，张大口，自最后一个臼齿后面向腭正中缝虚拟一垂线，其中外1/3交界处即腭大孔，口腔黏膜消毒及局部麻醉后，用长细针头(距针尖4 cm处弯成约135°的钝角)，自腭大孔稍前方由前下向后上方刺入，受阻则略改变方向直至滑入翼腭管，继续进针2.5～3 cm,有触电感出现,即表明已达翼腭窝,注药步骤及剂量同侧入路。此法缺点为可因为局部感染致硬腭黏膜溃疡,应注意无菌操作,治疗后3天内口服抗生素预防感染。蝶腭神经节阻滞若定位准确，连续进行2～3次阻滞，可有明显效果，或打破疼痛规律，但复发率较高，适用于对神经毁损及手术切除心存疑虑的患者。

    2．蝶腭神经节毁损

    2.1  药物毁损： 蝶腭神经节穿刺到位后，先以1%利多卡因2 ml行试验性阻滞，出现上颌神经分布区的麻木，再注入毁损剂如95%乙醇、无水乙醇或石炭酸等0.5～1.0 ml。缺点：药物弥散可损伤正常组织，造成面部肿胀。

    2.2  射频毁损：本法适用于蝶腭神经节阻滞有效患者，尤其多次复发，药物治疗效果欠佳者。多采用外侧途径。本法需要X－线透视下操作，将约0.7mm粗射频套管针穿刺到蝶腭神经节，采用感觉神经刺激模式，患者出现鼻后的嗡嗡感或诱发疼痛加重。注入局麻药1ml,疼痛缓解，还可造影显示蝶腭窝。采用标准射频模式进行射频毁损治疗。射频仪仪器具有的神经刺激功能，可辨别针尖所在组织的性质，确保针尖位于蝶腭神经节。还可以调节射频输出功率的大小和时间，精确控制加热的温度、时间、热凝的程度和范围。本法治愈率较高。是目前应用最多的治疗方法。

    3  其他治疗方法

    3.1  离子电渗疗法： 将电耦合物质注入蝶腭神经节，利用其可在组织内产生电流致疼痛解除。有人用该法治疗160例，136例(85%)症状解除。

    3.2  激光照射疗法： 有学者用氦氖激光通过鼻腔外侧壁照射蝶腭神经节，1～2年的随访显示，10例患者中有6例疼痛减轻。

    3.3  立体定向放射治疗： Pollock等用MRI定位翼腭窝(卵圆孔前下方的脂肪组织)，予单中心，45Gy照射治疗1例，8个月后疼痛完全解除，17个月后复发，疼痛强度为术前的50%，再次治疗后，随访1年无复发。病例较少，疗效有待观察。

    3.4  蝶腭神经节切断术： Pero报告12例，随访显示有较高的复发率。